特发性血小板减少性紫癜有效的治疗方法是()

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希望我的回答能对您有所帮助，您说的不够具体，别急，看看以下的资料对照一下，希望患者早日康复。

　　特发性血小板减少性紫癜
　　特发性血小板减少性紫癜是一种外周血中血小板减少导致的出血性疾病。临床表现主要为显著的皮肤黏膜和（或）脏器出血。可分为急性型和慢性型。儿童发病无性别差异，在成人，男女发病率之比约为1:4。
　　（一）急性型

　　1.症状：皮肤出血点、淤斑，口唇黏膜血泡，鼻腔出血、牙龈渗血、舌体出血。内脏出血者可有尿血、大便发黑、痰中及呕吐物混有血丝或血块。女性可有阴道出血。严重者颅内出血，常可导致患者死亡。

　　2.体征：皮肤及黏膜可见广泛出血点、淤斑。损伤及注射部位可见淤斑甚或血肿。颅内出血者可有剧烈头痛、视物模糊、意识障碍、瘫痪及抽搐等。

　　3.并发症：出血量大者，可并发失血性贫血、低血压，甚至失血性休克。

　　（二）慢性型

　　1.症状：出血症状较急性型轻且局限。可表现为反复发生的皮肤、黏膜出血点、淤斑，或鼻出血、牙龈出血等。较少出现严重内脏出血。月经量增多较常见，在某些患者可为唯一症状。

　　2.体征：皮肤散在出血点、淤斑。注射或损伤部位淤斑。少数患者可有脾脏轻度肿大。

　　3.并发症：长期慢性出血，尤其月经量增多患者，可出现失血性贫血。
　　实验室检查

　　1.血象：血小板减少，白细胞及红细胞、血红蛋白水平正常。出血量大者，可有红细胞及血红蛋白水平降低。急性型血小板多＜20×109/L，慢性型血小板水平常在50×109/L左右。镜下可见血小板平均体积偏大，易见大型血小板。

　　2.骨髓象：急性型者骨髓巨核细胞数量正常或轻度增加，慢性型者巨核细胞显著增加。巨核细胞发育障碍，以急性型者明显。产板巨显著减少，常＜30%。粒系及红系正常。

　　3.血小板相关抗体（PAIg）测定： 80%～90%患者PAIg升高，以IgG最为多见，其次为IgM、IgA，少部分患者可有两种以上抗体同时出现；血小板相关补体（PAC3）阳性，

　　4.止血和凝血功能检查：止血功能异常均与血小板减少有关，绝大部分患者（90%以上）血小板生存时间明显缩短。
　　诊断依据

　　1.广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏

　　2.多次化验血常规血小板计数减少

　　3.脾脏不大或轻度增大

　　4.骨髓巨核细胞数量增多或正常，伴有成熟障碍

　　5.具备以下五项之中一项者：①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③PAIg阳性；④PAC3阳性；⑤血小板生存时间缩短

　　6.排除继发性血小板减少症


　　【治疗】
　　（1）一般疗法：急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。北京儿童医院811例急性ITP中226例仅用上述一般疗法，于6个月内痊愈者占78．3％，与其它治疗组疗效无明显差异，说明一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
　　（2）输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血小板可很快破坏，寿命短暂（几分钟至几小时）。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。
　　（3）肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于：①降低毛细血管通透性，减少出血倾向；②减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内（特别是2周内）病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg／m2·d（2mg／kg·d）分2～3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg／m2·d口服或用氢化可的松400mg／m2·d或氟美松10～15mg／m2·d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60。g/m2·d。一般用药3周左右，最长不超过4周，逐渐减量至停药。停药后即使血小板下降，只要出血不明显即可继续观察，不再用激素。若再次发生广泛出血，仍需加用激素治疗，待出血好转后改为隔日用药或仅用小剂量维持，使不发生出血即可。北京儿童医院对急性危重型患儿，采用地塞米松1mg/kg·d静脉滴入冲击疗法，每3～4天减少1／4剂量。三周后改为强地松40～60mg／m2·d口服，取得较好疗效。切忌长期使用肾上腺皮质激素。慢性患者需足量用药3～4周后，出血多可停止，即可减量，当血小板升至50×109/L，即可停药观察。
　　（4）大剂量丙种球蛋白静点：对重度以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白（IgG），约0．4g/kg·d，连用5天。约70％～80％的病人可提高血小板计数，特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵，一时不易推广。
　　（5）免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用①长春新碱每次1．5～2mg／m2（最大剂量2mg／次）静脉注射每周一次；或每次0．5～1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注，连用4～6周为1疗程。用药后血小板可见上升，但多数病人停药后又下降，仅少数可长期缓解。因疗效短暂，故较适用于手术前准备。②环磷酰胺2～3mg/kg·d口服或每次300～600mg／m2静脉注射，每周1次。有效时多在2～6周，如8周无效可停药。有效者可继续用药4～6周。③硫唑嘌呤1～3mg/kg·d，一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。
　　（6）其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑（达那唑Danazol，DNZ），这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整T细胞的免疫调节功能，从而降低抗体的产生，并可减少巨噬细胞对血小板的消除。有人认为其疗效与调节Fc受体有关。多试用于成人及年长儿，口服200～400mg/d，疗程至少2月。副作用可有肝功能异常，轻度水肿、皮疹、痤疮，偶有纤维蛋白溶解性皮肤出血。但由于对小儿疗效不够确切，且药价较贵，副作用多，目前DNZ只作为治疗ITP的三线药物。此外，国内不少单位曾试用氨肽素（从猪蹄爪甲提炼出来的，含有10余种氨基酸及微量元素）治疗。还可试用环胞素A（Cy-A）、血浆置换疗法及重组α-干扰素治疗等。
　　（7）脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的缓解率为70％～75％。但应严格掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。切脾指征多认为是长期或间断存在重度出血，应用各种药物治疗无效或需长期大量激素方能维持止血，病程在1年以上；或中度出血病程在3年以上；年龄在5岁以后；骨髓中巨核细胞增多；PAIgG中度增高者。但在危及生命的严重出血或外科紧急手术则不受病程及年龄限制，可做紧急脾切除。在切脾前已用激素治疗的病人，应于手术前及术中静脉滴注氢化可的松液，术后逐渐停用。
　　脾切除手术中，结扎脾蒂后出血即见减轻，术后数小时内即可见血小板上升，24小时血小板可达200×109/L，出血时间已正常。约4～10天血小板达最高峰，大约在（300～900）×109/L，最高可达1000×109/L以上。然后逐渐下降，经数周至2月渐趋正常。一般认为术后血小板升的越高，远期疗效越好。术后血小板PAIgG下降程度与血小板上升相平行。有的病人脾切除后血小板上升虽不高，出血现象多有明显好转。当血小板迅速上升时，应保证足够的液体入量，切脾后血小板升至1000×109/L以上者应给阿司匹林或潘生丁等药物治疗，防止发生血栓。多数患儿经过手术治疗后获得痊愈或较长期的缓解。为减少复发，手术时必须将副脾切除。5岁以下行脾切除的病儿，切脾后应给长效青霉素每月一次，或丙种球蛋白注射预防感染（尤其是肺炎球菌感染），直至5岁。

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